mitral valve dysplasia / 이첨판 형성 부전

Mitral valve dysplasia는 상 염색체 열성 선천성 심장 질환으로 이첨판의 형성이 비정상적으로 일어난 상태를 말한다. 이첨판 판막, 건삭 또는 유두근의 결손은 좌심방으로 역류 혈류를 일으키고 이첨판의 폐쇄 부전을 포함한 혈류역학적인 이상을 발생해 좌심방 및 심실 과부하가 발생하여 좌심계 항진을 유발하며 비대성심근병증, 울혈성 심부전, 부정맥 및 이첨판 협착(mitral stenosis)을 유발할 수 있다. 이와 함께 삼첨판형성 부전증(tricuspid dysplasia), 대동맥 협착증 또한 발생될 수 있다. 

Bull Terrier , Rottweiler , Newfoundland , German Shepherd 및 Great Dane이 이 질환의 호발 품종이다.

임상 증상은 일반적으로 젊은 개 (1 - 2 세)에서 볼 수 있지만 노령견에서도 발견될 수 있으며 전반적인 기력 소실, 운동물내성, 기절, 복수, 창백한 점막등의 임상증상을 나타낼 수 있으며 간헐적인 기침등의 임상증상도 보일 수 있다. 

잠정진단은 우선 청진상에서 holosystolic ejection murmur를 청취하고 심장의 비대, 특히 좌심계 항진을 보고 판단하지만 심장 초음파 검사를 통해 최종 진단을 하여야 한다. 

감별진단 목록은 대동맥판 협착증 , 심실 중격 결손 , 이중 좌실 우심실 , 갑상선 기능 항진증 , 심근 병증 , Duchenne 근이영양증 , 심내막염 , 폐동맥 협착증 , 승모판 막 내막증 및 심장 사상충이 있다.

울혈성 심부전의 임상 징후가있는 환자는 에후가 불량하나 그 정도가 작은 환자에서는 무증상으로 수년동안 정상적인 생활을 할 수도 있다. 

치료방법은 운동제한, atenolol , pimobendan 및 타우린 보충으로 구성된 권장 치료 방법이 권장된다. 

외과적 치료방법으로 이첨판 치환술이 있으나 고비용이 소요되고 기술적으로 매우 어려운 수술인바 숙련된 외과의에 의해서만 실시 될 수 있다. 하지만 이마저도 현재 대한민국에서는 어려운 상태라 할 수 있다. 

1. Jump upOtoni C & Abbott JA (2012) Mitral valve dysplasia characterized by isolated cleft of the anterior leaflet resulting in fixed left ventricular outflow tract obstruction. J Vet Cardiol 14(1):301-305
2. Jump upDe Majo M et al (2003) Hypertrophic obstructive cardiomyopathy associated to mitral valve dysplasia in the Dalmatian dog: two cases. Vet Res Commun 27(1):391-393
3. Jump upDomanjko-Petric A (2004) What is your diagnosis? Mitral and tricuspid dysplasia. J Small Anim Pract45(2):83-84
4. Jump upFernández del Palacio MJ et al (1998) Clinical and pathological findings of severe subvalvular aortic stenosis and mitral dysplasia in a rottweiler puppy. J Small Anim Pract 39(10):481-485
5. Jump upGuglielmini C et al (2002) Atrial septal defect in five dogs. J Small Anim Pract 43(7):317-322
6. Jump upFukushima R et al (2011) Epidemiological and morphological studies of double-chambered right ventricle in dogs. J Vet Med Sci 73(10):1287-1293
7. Jump upBoswood A (2010) Current use of pimobendan in canine patients with heart disease. Vet Clin North Am Small Anim Pract 40:571–580
8. Jump upBehr L et al (2007) Beating heart mitral valve replacement with a bovine pericardial bioprosthesis for treatment of mitral valve dysplasia in a Bull Terrier. Vet Surg 36(3):190-198